Консервативное лечение
Консервативное лечение проводится только под контролем врача.
Прием препаратов фосфора в сочетании с активными формами витамина D (альфакальцидол, кальцитриол).При Гипофасфатемическом рахите с гиперкальциурией применение препаратов витамина D противопоказано в связи с усугублением течения заболевания.
Цель: концентрация фосфора крови должна соответствовать возрастной норме, необходимо стремиться к достижению нижней границы нормы.
Торговые названия препаратов фосфора:
- Reducto-spezial 602 mg/360 mg, таблетки;
- K-фос 250 мг фосфора таблетки или пакеты;
- PhosphoSoda (порошок), по 93 мг фосфора / мл;
- Фосфор Sandoz, 500 мг фосфора, таблетки.
Лечение препаратами фосфора обычно вызывает вторичный гиперпаратиреоз, поэтому обязательным является прием витамина D (альфакальцидола, кальцитриола).
Активная форма витамина D:
- альфакальцидол (1(ОН)D3): оксидевит, альфа-D3-teva, этальфа в растворе или капсулах различных дозировок;
- кальцитриол (1,25(ОН)2D3): рокальтрол, остеотриол.
Лечение кальцитриолом не только предотвращает развитие вторичного гиперпаратиреоза, но также может снизить частоту проявления побочных явлений со стороны ЖКТ на фоне приема препаратов фосфора, улучшает восстановление костей (особенно в высоких дозах), а также может улучшить показатели реабсорбции фосфора в почках (максимум реабсорбции фосфата (т.е. TmP /GFR).
Возможные осложнения:
- Гиперкальциурия (в связи с высокой дозой кальцитриола)
Гиперкальциурия может привести к развитию нефрокальциноза, почечно-каменной болезни и снижению клиренса креатинина. - Гиперкальциемия: является менее распространенным осложнением, чем гиперкальциурия.
- Гастро-интестинальные расстройства (тошнота, изжога, редко- рвота, диарея) развиваются в связи с приемом фосфатов.
Избежать данное побочное действие помогает разделение приема фосфатов на 4-5 раз в течение дня одновременно с приемом пищи.
Контроль показателей на фоне проводимого лечения:
- УЗИ почек, чтобы исключить почечно-каменную болезнь (проведение также обязательно перед началом терапии)
- Через 1 месяц анализ мочи: контроль кальция (Са) и креатинина (Cr) в суточной порции (24 часа): если показатель Ca / Cr выше верхней границы возрастной нормы, то необходимо снижение приема кальцитриола. Цель: сохранить уровень кальция в моче в нормальном диапазоне. Если уровень Са / Cr в моче по-прежнему высок, продолжаем снижение дозы кальцитриола. Если Ca / Cr и уровень сывороточного фосфора и ПТГ в пределах норма, показан прием препаратов в подобранной дозе, с контролем Ca / Cr раз в 3 месяца.
- Каждые 3 месяца контроль сывороточного кальция, фосфора, паратгормона (ПТГ или PTH) и щелочной фосфатазы (ЩФ или ALP).
Оперативное лечение
- оперативное удаление выявленного опухолевого очага при опухоль-индуцированной остеомаляции;
- оперативное исправление деформаций конечностей.