Если диагноз Витамин-Д-зависимый рахит (ВДЗР), то чем раньше установлен диагноз ВДЗР и начата консервативная терапия препаратами активной формы витамина Д в сочетании или без с препаратами кальция, тем лучше прогноз у ребенка.
Цель консервативного лечения: постоянный ежедневный прием препаратов альфакальцидола/кальцитриола.
Стартовые дозы препаратов зависят от тяжести состояния и степени гипокальциемии.
- Стартовые дозы при Са2+ от 0,7 ммоль/л - 1 ммоль/л: 1-1,5 мкг/сутки в сочетании с препаратами кальция 500 мг.
- При отсутствии эффекта или Са2+ менее 0,7 ммоль/л: альфакальцидол 1,5-3 мкг/сутки в сочетании с препаратами кальция 500-1500 мг/сутки (кальций карбонат, кальций цитрат, кальций глюконат, кальций лактат).
Важно знать!
- В крайне тяжелых случаях может потребоваться использование инфузионной терапии препаратами кальция (кальций глюконат, кальций хлорид) для нормализации уровня кальция и купирования судорог.
При наличии судорог показано болюсно внутривенное (в течение 15-20 минут) введение кальция глюконат в расчете 100-200 мг/кг или 9-18 мг/кг по элементарному Са. Применение болюсного введения кальция глюконата можно использовать каждые 6-8 часов до нормализации уровня кальция ионизированного в крови (Са2+). Альтернативным способом купирования судорог является использование продленной инфузии кальция глюконата в расчете 10-30 мг/кг/час до нормализации Са2+ в крови. Важно! Инфузию кальция глюконат рекомендуется проводить при катетеризации центральных вен для возможного предотвращения некроза тканей при введении через периферические сосуды. (По материалам M.Helfaer and D.Nichols «Pediatric intensive Care», 2015) - Для борьбы с дыхательной недостаточностью возможно использование увлажненного кислорода или искуственной вентиляции легких (ИВЛ).
- При стабилизации состояния ребенка и возможности его кормления через рот назначаются таблетированные препараты альфакальцидола/кальцитриола и кальция под ежедневным контроль уровня кальция в крови до момента стабильных значений кальция ионизированного 1,12-1,35 ммоль/л, кальция общего 2,1- 2,5 ммоль/л.
Торговые названия препаратов активных форм витамина D:
- альфакальцидол (1(ОН)D3): оксидевит (капли), альфа-D3-teva, этальфа, альфадол в растворе или капсулах различных дозировок;
- кальцитриол (1,25(ОН)2D3): рокальтрол, остеотриол.
ВАЖНО!
- Лабораторные критерии компенсации заболевания: полная нормализация уровня кальция, фосфора, щелочной фосфатазы и паратгормона в крови. При правильно подобранной терапии нормализации показателей кальция важно достичь за 3-5 дней.
- Клинические критерии эффективности лечения: отсутствие судорог и купирование дыхательной недостаточности (быстрый эффект), постепенное исправление деформаций скелета(оценивать через 1-1,5 года), хорошая двигательная активность ребенка, хорошая динамика физического развития в соответствии с возрастными нормами.
Возможные осложнения консервативного лечения: при передозировке
- Гастро-интестинальные расстройства (рвота, запор).
- Нефрокальциноз: является частым осложнением длительно проводимой терапии с использованием высоких доз препаратов.
- Гиперкальциурия.
- Гиперкальциемия.
Контроль показателей на фоне проводимого лечения:
- Кальция в крови: ежедневно до момента нормализации. Затем раз в 2-4 недели с возможной коррекцией дозы. При стабильно нормальном уровне кальция в крови в течение 2 месяцев последующий контроль производить раз в 3 месяца.
- Фосфора в крови раз в 2 недели до нормализации, затем- раз в 3 месяца.
- Щелочной фосфатазы и паратгормона в крови - раз в месяц до нормализации, затем раз в 3 месяца.
- УЗИ почек раз в 3 месяца, чтобы исключить нефрокальциноз (проведение также обязательно перед началом терапии)
- Анализ мочи через 1 месяц от начала терапии: контроль кальция (Са) и креатинина (Cr) в разовой порции (утренняя вторая порция мочи): если показатель Ca / Cr выше верхней границы возрастной нормы, то необходимо снижение приема кальцитриола. Цель: сохранить уровень кальция в моче в нормальном диапазоне. Если уровень Са / Cr в моче по-прежнему высок, продолжаем снижение дозы кальцитриола. Если Ca / Cr и уровень сывороточного фосфора и паратгормона в пределах норма, показан прием препаратов в подобранной дозе, с контролем Ca / Cr раз в 3 месяца.
Физиотерапевтическое лечение и физическая реабилитация:
Рекомендовано 4 раза в год проводить:
- Курсы лечебного массажа.
- Курсы гидромассажа.
- Лечебная физкультура (ЛФК).
Оперативное лечение
- при своевременно назначенном лечении и адекватно подобранных дозах препаратов деформации скелета в большинстве случаев самостоятельно исправляются, что исключает проведении хирургической коррекции.