Гипофосфатемический рахит (ГФР)

Выбор тактики лечения зависит от установленного диагноза.

Если диагноз Гипофосфатемический рахит (ГФР), то чем раньше установлен диагноз ГФР и начата консервативная терапия препаратами фосфора в сочетании с альфакальцидолом или кальцитриолом, тем лучше прогноз у ребенка.

Консервативное лечение

Консервативное лечение проводится только под строгим контролем врача.

Прием препаратов фосфора в сочетании с активными формами витамина D (альфакальцидол, кальцитриол). При ГФР с гиперкальциурией применение препаратов витамина D противопоказано в связи с усугублением течения заболевания.

Цель: постоянный ежедневный прием препаратов фосфора в период активного роста костей.

Важно знать! Достижение нормального уровня фосфора в крови - не является основной целью терапии.

Торговые названия зарубежных препаратов фосфора:

  • Reducto-spezial 602 mg/360 mg, таблетки;
  • K-фос 250 мг фосфора таблетки или пакеты;
  • PhosphoSoda (порошок), по 93 мг фосфора / мл;
  • Фосфор Sandoz, 500 мг фосфора, таблетки.

Активная форма витамина D:

  • альфакальцидол (1(ОН)D3): оксидевит, альфа-D3-teva, этальфа в растворе или капсулах различных дозировок;
  • кальцитриол (1,25(ОН)2D3): рокальтрол, остеотриол.

ВАЖНО!

Оценка эффективности лечения проводится по контролю динамики роста пациента и уменьшению или отсутствию прогрессии деформаций ног. Оценивать эффективность можно через 2-3 года от начала лечения по мере роста ребенка.

Уровень фосфора в крови не является критерием оценки эффективности проводимого лечения.

Возможные осложнения консервативного лечения:

  • Гастро-интестинальные расстройства (тошнота, изжога, редко- рвота, диарея) развиваются в связи с приемом фосфатов. Избежать данное побочное действие помогает разделение приема фосфатов на 4-5 раз в течение дня одновременно с приемом фруктовых соков или пюре.
  • Нефрокальциноз: является частым осложнением длительно проводимой терапии с использованием высоких доз препаратов фосфатов (более 70-80 мг/кг/сутки фосфатов) и активных форм витамина Д.
  • Гиперкальциурия (в связи с высокой дозой кальцитриола). Гиперкальциурия может привести к развитию нефрокальциноза, почечнокаменной болезни и снижению клиренса креатинина.
  • Гиперкальциемия: является менее распространенным осложнением, чем гиперкальциурия.

Контроль показателей на фоне проводимого лечения:

  • УЗИ почек раз в 3 месяца, чтобы исключить почечнокаменную болезнь (проведение также обязательно перед началом терапии)
  • Анализ мочи через 1 месяц от начала терапии: контроль кальция (Са) и креатинина (Cr) в разовой порции (утренняя вторая порция мочи): если показатель Ca / Cr выше верхней границы возрастной нормы, то необходимо снижение приема кальцитриола. Цель: сохранить уровень кальция в моче в нормальном диапазоне. Если уровень Са / Cr в моче по-прежнему высок, продолжаем снижение дозы кальцитриола. Если Ca / Cr и уровень сывороточного фосфора и паратгормона в пределах норма, показан прием препаратов в подобранной дозе, с контролем Ca / Cr раз в 3 месяца.
  • Каждые 3 месяца контроль сывороточного кальция, фосфора, паратгормона (ПТГ или PTH) и щелочной фосфатазы (ЩФ или ALP).

Физиотерапевтическое лечение и физическая реабилитация:

Пациентам с диагнозом ГФР необходимо проведение физиотерапевтических процедур для улучшения кровоснабжения суставов, а также укрепления всех групп мышц.

Программу реабилитационных мероприятий необходимо составлять совместно с врачом физиотерапевтом и врачом реабилитологом.

Рекомендовано 4-6 раз в год проводить:

  • Курсы лечебного массажа.
  • Курсы гидромассажа.
  • Лечебная физкультура (ЛФК).
  • Электростимуляция мышц спины и нижних конечностей.
  • УВЧ-терапия и парафинолечение при выраженном болевом синдроме в области крупных суставов. Но! Данные методики не используются при наличии кальцификатов в суставах.

Пациентам рекомендуются регулярные занятия плавание, езда на велосипеде, пешие прогулки, ежедневная зарядка, пилатес, йога.

Пациентам рекомендовано избегать занятий спортом, где высок риск падений, ударных приемов, исключить прыжки с высоты.

Оперативное лечение

  • для устранения деформаций ног (в детском и подростковом возрасте): данный способ лечения при ГФР может применяться при наличии выраженных деформациях костей ног.
    Важно знать! Коррегирующие операции не являются основным видом лечения.
  • для пластики суставов (во взрослом возрасте): при разрушении крупных суставов возможно их замена имплантатами.
  • хирургическое удаление кальцификатов крупных связок.
  • при краниостеонозе с наличием внутричерепной гипертензии, которая может проявляться в виде постоянной головной боли или рвоты, а также при наличии признаков сдавления ствола головного мозга совместно с нейрохирургом решается вопрос о проведении оперативного лечения.

Подробная информация о показаниях к оперативной коррекции деформаций нижних конечностей и методикам представлена в разделе Специалистам.